In Italia non meno di 10.000 persone sono affette da malattie emorragiche geneticamente determinate, destinate a durare tutta la vita, con il loro impatto clinico e di alterata qualità della vita e i costi elevati dei trattamenti. Anche le complicanze
emorragiche acquisite, siano esse indotte da farmaci, da autoanticorpi o insorgenti in particolari situazioni cliniche (es. emorragie post-partum, traumi massivi) costituiscono una sfida diagnostico-terapeutica che spesso si connota con i
caratteri dell’urgenza e drammaticità. Talora difetti acquisiti selettivi di proteine emostatiche come il fattore di von Willebrand possono comparire in corso di varie patologie, contribuendo a complicare la gestione della clinica espressa
dalla malattia di base. L’uso sempre più diffuso dei nuovi anticoagulanti orali determina anche un aumento delle complicanze emorragiche, spesso in pazienti anziani e con co-morbidità, determinando ulteriori costi per l’utilizzo di farmaci
richiesti per neutralizzare l’effetto emorragico. Le competenze richieste per la gestione di queste patologie sono spesso presenti solo in pochi specialisti, data la peculiarità e la rarità delle forme genetiche e i quadri clinici spesso complessi
nelle forme acquisite. La terapia dell’emofilia sta vivendo uno straordinario progresso delle offerte terapeutiche volte a potenziare l’approccio profilattico e a fornire migliore protezione ai pazienti con anticorpi inibitori. Tuttavia, sono
ancora poco noti gli effetti collaterali, la validità del monitoraggio di laboratorio e la gestione delle urgenze (traumi, chirurgia…) associati all’uso dei nuovi farmaci non sostitutivi. Le piastrinopatie ereditarie, pur rimanendo patologie
che raramente determinano quadri clinici severi frequenti, tuttavia comportano un approccio laboratoristico che può risultare di difficile gestione.
Il Convegno vuole pertanto affrontare tali problematiche nella prospettiva di una rinnovata e più diffusa conoscenza di malattie o condizioni a rischio emorragico di interesse non solo per lo specialista ematologo ma anche trasversalmente
ad altri settori della medicina.
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